Антифосфолипидный синдром

При развитии этого синдрома мишенью становятся фосфолипиды клеточных мембран. В ряде случаев антифосфолипидный синдром возникает при непонятных обстоятельствах.  

Наша иммунная система несет постоянную «вахту» на страже здоровья, вылавливая чужеродные элементы, попадающие в организм, и нейтрализуя их. Но при определенных сбоях, мишенью этой охраной системы могут стать собственные клетки организма или химические соединения, которые необходимы для нормальной его работы. В этом случае говорят об аутоиммунной реакции организма. Антифосфолипидный синдром – яркий пример такой искаженной реакции иммунной системы, при которой она начинает разрушать фосфолипиды клеток организма.

Что такое антифосфолипидный синдром?

Под антифосфолипидным синдромом (АФС) понимают заболевания, в основе которых лежит особая аутоиммунная реакция организма. При этом синдроме в организме начинает вырабатываться большое количество специфических антител, которые в качестве мишеней выбирают фосфолипиды тромбоцитов, клеток эндотелия и нервной ткани. Антитела разрушают эти химические соединения и тем самым провоцируют разбалансировку в системе свертываемости крови и развитие тромбозов.

В человеческом организме существует несколько классов мембранных фосфолипидов. На каждый класс этих веществ вырабатывается своя аутоиммунная реакция, т.е. существуют разные антитела, которые воздействуют на конкретный класс фосфолипидов.

Причины антифосфолипидного синдрома

Причины развития антифосфолипидного синдрома до сих пор неясны. Антифосфолипидный синдром может быть первичным или вторичным. Вторичный АФС возникает на базе существующих заболеваний и развивается чаще первичного.

Провоцировать появление вторичного антифосфолипидного синдрома могут:

• системная волчанка
• ревматоидный артрит
• системная склеродермия
• узелковый периартериит
• инфекции
• раковые опухоли

Злокачественные заболевания и прием некоторых лекарственных препаратов (например, психотропные и гормональные лекарства) может стать одной из причин гиперпродукции антифосфолипидных антител.

В зависимости от структуры и степени иммуногенности, фосфолипиды бывают нейтральными (к ним относится фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и отрицательно заряженными (например, кардиолипин, фосфатидилинозитол и фосфатидилсерин). К антифосфолипидным антителам, которые вступают в реакцию с фосфолипидами, относятся волчаночные антикоагулянты, антитела к кардиолипину и другие. Так антитела взаимодействуют с фосфолипидами мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, что в итоге приводит к нарушению гемостаза и другим патологическим явлениям.

Классификация антифосфолипидного синдрома

В зависимости от этиопатогенеза и клинико-лабораторных вариантов болезни, различают следующие виды АФС:

• Первичный. В Данном случае не прослеживается никакой связи с каким-либо фоновым заболеванием, которое могло бы послужить причиной развития этой патологии.
• Вторичный. При таком развитии событий АФС возникает на фоне других аутоиммунных патологий.
• Катастрофический. Такой вариант болезни представляет собой острую коагулопатию, которая протекает с множественными тромбозами внутренних органов.
• АФЛ-негативный вариант болезни. В данном случае при диагностике невозможно выявить серологические маркеры заболевания.

Как проявляется антифосфолипидный синдром?

Этот синдром может вызывать тромбозы сосудов разного калибра и месторасположения. К типичным проявлениям антифосфолипидного синдрома относят:

• Тромбоз вен и артерий. Чаще всего проявлением АФС является тромбоз вен нижних конечностей, но могут страдать также почечные, печеночные и другие вены и артерии.
• Акушерская патология, невынашивание беременности. Тромбоз артерий плаценты может привести к гибели плода, который был здоров, на сроке старше 10 недель. Другой вариант «включения» АФС при беременности – преждевременные роды. Этот синдром является причиной невынашивания беременности в 20-40% случаев.
• Поражение сердца. Тромбирование артерий может стать причиной нарушения нормальной сокращаемости сердца и привести к инфаркту миокарда.
• Проблемы нервной системы. Тромбоз артерий может приводить к сильным мигреням, инсультам, психическим отклонениям и даже слабоумию.

В случае если при развитии АФС определяется высокая концентрация антител к фосфолипидам, у больного могут резко возникнуть рецидивирующие тромбозы в мелких сосудах разных органов. В таком случае говорят о развитии «катастрофического» антифосфолипидного синдрома.

В каких случаях стоит предположить наличие АФС?

Антифосфолипидный синдром может маскироваться под другие болезни и протекать незаметно для «хозяина». Но по косвенным «уликам» мы можем заподозрить его наличие.

Вам стоит провести диагностику на предмет наличия-отсутствия АФС, если:

• У вас системная волчанка или другие вышеперечисленные болезни, при которых часто возникает эта аутоиммунная реакция.
• В возрасте до 40 лет у вас часто тромбируются сосуды
• На вашем теле слишком яркий сосудистый рисунок – сетчатое леведо
• У вас образуются тромбы в сосудах, которые обычно редко страдают от тромбозов
• В крови мало тромбоцитов
• У женщины было несколько выкидышей
• Инфаркт или инсульт в возрасте до 40 лет

Лечение АФС

Главная задача в лечении антифосфолипидного синдрома – снизить производство антител к фосфолипидам. Для этого в первую очередь нужно выяснить, первичен или вторичен антифосфолипидный синдром. Если он возник как следствие другой болезни, то нужно лечить основное заболевание и это приведет к снижению антител в крови.

При АФС обычно назначают цитостатики и глюкокортикоиды. Врач также может назначить лекарства, воздействующие на свертываемость крови. В последнем случае важно следить за состоянием больного, так как повышается риск появления кровотечений.

Если уровень антител к фосфолипидам в крови очень высок, может понадобиться очистка крови – плазмофорез.

Правильный подход к проблеме и адекватное лечение помогут нормализовать свертываемость крови и взять под контроль иммунную систему организма!

www.likar.info

Хочешь узнать больше - читай отзывы